Які симптоми раку паращитоподібної залози потрібно знати?

Рак паращитоподібної залози (РПЩ) є надзвичайно рідкісним ендокринним новоутворенням, що становить менше 1% усіх випадків первинного гіперпаратиреозу. Незважаючи на низьку частоту, це захворювання характеризується агресивним перебігом та специфічною клінічною симптоматикою. Знання цих проявів є критично важливим для своєчасної діагностики та ефективного лікування.

Патофізіологічні основи клінічних проявів

Клінічна картина РПЩ зумовлена надмірною секрецією паратгормону (ПТГ) пухлинними клітинами. У 90% випадків РПЩ є гормонально активними новоутвореннями, що призводить до розвитку тяжкого первинного гіперпаратиреозу з вираженою гіперкальціємією.

Механізм розвитку симптоматики базується на порушенні кальцій-фосфорного обміну. Надлишок ПТГ активує остеокласти, стимулює реабсорбцію кальцію в нирках та підвищує всмоктування кальцію в кишківнику, що призводить до гіперкальціємії з усіма її наслідками.

Біохімічні маркери діагностики

Рівень сироваткового кальцію при РПЩ зазвичай перевищує 3,0 ммоль/л (12,0 мг/дл). Показники понад 3,5 ммоль/л (14,0 мг/дл) є високо підозрілими щодо злоякісного процесу.

Концентрація ПТГ найчастіше в 3-10 разів перевищує верхню межу норми, що суттєво відрізняється від доброякісних пухлин паращитоподібних залоз.

Важливим діагностичним критерієм є швидкість наростання біохімічних показників. При РПЩ гіперкальціємія розвивається стрімко, на відміну від повільного прогресування при аденомі паращитоподібної залози.

Клінічні прояви раку паращитоподібної залози

Симптоматика РПЩ є досить різноманітною і зачіпає різні системи органів через системний вплив гіперкальціємії.

1. Кістково-м’язова симптоматика

Скелетні ускладнення спостерігаються у 30-91% пацієнтів з РПЩ. Клінічна симптоматика включає:

• Остеопороз та остеомаляція: Розвиваються внаслідок підвищеної активності остеокластів та вимивання кальцію з кісткової тканини. Пацієнти скаржаться на біль у кістках, особливо в хребті та довгих трубчастих кістках.
• Патологічні переломи: Виникають при незначних травмах внаслідок критичного зниження мінеральної щільності кісткової тканини. Найчастіше уражаються тіла хребців, шийка стегнової кістки та кістки передпліччя.
• Артралгії та міалгії: Біль у суглобах та м’язах є результатом електролітних порушень та безпосереднього впливу гіперкальціємії на нервово-м’язову передачу.

2. Ниркові ускладнення

Ниркові прояви діагностуються у 21-60% випадків РПЩ:

1. Нефролітіаз: Утворення каменів відбувається внаслідок гіперкальціурії та гіперфосфатурії. Пацієнти відмічають біль у поперековій ділянці, що може іррадіювати у пахвинну ділянку та статеві органи.
2. Нефрокальциноз: Відкладення солей кальцію в паренхімі нирок призводить до прогресуючого погіршення ниркової функції.
3. Поліурія та полідипсія: Розвиваються внаслідок порушення концентраційної здатності нирок при гіперкальціємії. Пацієнти можуть виділяти до 3-4 літрів сечі на добу, що супроводжується відчуттям спраги.

3. Гастроінтестинальні прояви

Шлунково-кишкові симптоми є результатом прямого впливу гіперкальціємії на гладку мускулатуру та нервову регуляцію:

• Пептичні виразки: Розвиваються у 10-15% пацієнтів внаслідок стимуляції секреції гастрину та соляної кислоти.
• Панкреатит: Може виникати як гострий, так і хронічний панкреатит. Гіперкальціємія активує трипсиноген всередині підшлункової залози, що призводить до автолізу тканини.
• Нудота та блювання: Є наслідком центрального впливу високого рівня кальцію на блювотний центр довгастого мозку.
• Констипація: Розвивається внаслідок пригнічення моторики товстого кишківника гіперкальціємією.

4. Неврологічна та психіатрична симптоматика

Ураження нервової системи при РПЩ має різноманітні прояви:

1. Когнітивні порушення: Включають зниження концентрації уваги, погіршення пам’яті та плутанність свідомості. При тяжкій гіперкальціємії можливий розвиток делірію та коми.
2. Депресивний синдром: Спостерігається у 40-60% пацієнтів та може бути першим проявом захворювання. Характерні апатія, зниження настрою та втрата інтересу до оточуючого.
3. Психотичні розлади: При тяжкій гіперкальціємії можливі галюцинації та маячні ідеї.

5. Серцево-судинні ускладнення

Гіперкальціємія негативно впливає на серцево-судинну систему:

• Порушення ритму: Найчастіше спостерігається брадикардія, можливі різні види блокад та аритмій.
• Артеріальна гіпертензія: Розвивається внаслідок вазоконстрикції та порушення ниркової функції.
• Кальцифікація судин: Призводить до підвищення ризику серцево-судинних катастроф.

6. Гіперкальціємічний криз

Це життєзагрозливе ускладнення розвивається при рівні кальцію понад 3,5-4,0 ммоль/л. Клінічна картина включає:

• тяжку дегідратацію;
• порушення свідомості аж до коми;
• серцеві аритмії;
• ниркову недостатність;
• шокоподібний стан.

Локальні симптоми

У 75% пацієнтів з РПЩ пальпується утворення в ділянці шиї, що рідко спостерігається при доброякісних пухлинах. Можливі:

• охриплість голосу (при ураженні поворотного нерва);
• дисфагія (при компресії стравоходу);
• диспное (при здавленні трахеї).

Діагностика та прогноз

Важливо диференціювати РПЩ від:

• Первинного гіперпаратиреозу іншої етіології.
• Пухлин із ектопічною секрецією ПТГ-подібного пептиду.
• Саркоїдозу та інших гранулематозних процесів.
• Інтоксикації вітаміном D.

Алгоритм обстеження

При підозрі на РПЩ необхідно провести комплексне обстеження:

Лабораторна діагностика:

• Визначення рівня кальцію, фосфору, ПТГ, вітаміну D.
• Для повнішої картини може знадобитися визначення рівня креатиніну, альбуміну, електролітів.

Візуалізація:

• УЗД шиї: дозволяє виявити утворення та оцінити його розміри.
• Сцинтиграфія з Tc-99m MIBI: високочутливий метод для виявлення гіперактивних паращитоподібних залоз.
• КТ/МРТ шиї та грудної клітки: для оцінки поширення пухлини, включаючи можливі метастази.
• Може знадобитися ПЕТ-КТ для виявлення віддалених метастазів.

Оцінка ускладнень:

• Денситометрія: для оцінки щільності кісткової тканини.
• УЗД нирок: для виявлення нефролітіазу або нефрокальцинозу.
• ЕКГ: для оцінки серцевого ритму та можливих порушень.

Гістологічна верифікація: тонкоголкова біопсія за технічної можливості є ключовим етапом для підтвердження діагнозу.

Прогностичні фактори

П’ятирічна виживаність при РПЩ становить 60-93%, десятирічна — близько 50%. Прогноз залежить від:

• Стадії захворювання на момент діагностики.
• Радикальності первинного втручання (повного видалення пухлини).
• Швидкості прогресування гіперкальціємії.
• Відповіді на лікування.

Рання діагностика та своєчасне адекватне лікування є ключовими факторами покращення прогнозу при цьому рідкісному, але потенційно курабельному захворюванні.

Якщо ви або ваші близькі помітили у себе будь-які з перелічених вище симптомів, особливо ті, що вказують на підвищений рівень кальцію, не зволікайте зі зверненням до лікаря. Пам’ятайте, що ваше здоров’я – це найголовніший пріоритет, і своєчасна медична допомога може врятувати життя.